Делимся опытом

Гемофилическая артропатия

Гемофилическая артропатия

Гемофилическая артропатия

Гемофилическая артропатия – это комплекс дегенеративных изменений в суставных тканях, вызванный гемартрозами у пациентов с гемофилией. Заболевание чаще всего поражает крупные суставы: коленные, локтевые, голеностопные и тазобедренные. Артропатия проявляется болями и локальными признаками воспаления, суставными деформациями, уменьшением объема движений. Диагностика основывается на рентгенограммах и МРТ-снимках, результатах специальных лабораторных анализов крови. Лечение включает заместителÑ


Читать дальше

Гемофилия

Гемофилия

Гемофилия

Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исÑ


Читать дальше

Гемофильная инфекция (Хиб-инфекция)

Гемофильная инфекция (Хиб-инфекция)

Гемофильная инфекция

Гемофильная инфекция – это группа бактериальных инфекций, вызываемых палочкой инфлюэнцы (Пфейффера). Наиболее часто поражаются органы дыхания, головной мозг, опорно-двигательная система; при генерализации возникает сепсис. Около трети переболевших остаются пожизненными инвалидами либо имеют стойкие нарушения работы ЦНС, суставов, ЛОР-органов. Диагностика гемофильной инфекции строится на обнаружении возбудителя (молекулярно-генетическое, бактериологическоÐ


Читать дальше

Гемофильный менингит у детей

Гемофильный менингит у детей

Гемофильный менингит у детей

Гемофильный менингит у детей – это воспаление мозговых оболочек, которое вызвано бактерией H.influenzae. Инфекция передается воздушно-капельным, контактным или вертикальным путем и преимущественно поражает пациентов до 5 лет. Заболевание проявляется лихорадкой, общемозговыми симптомами (рвота, головные боли, нарушения сознания), менингеальными знаками. Диагностика гемофильного менингита основана на результатах спинномозговой пункции, бактериологического посева, ПЦР и анализов на антиген Hib. ЛеÑ


Читать дальше

Гемофтальм (Интравитреальное кровоизлияние)

Гемофтальм (Интравитреальное кровоизлияние)

Гемофтальм

Гемофтальм – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, которое развивается вследствие разрыва кровеносных сосудов и кровоизлияния в стекловидное тело. Клинически проявляется наличием тени, «тумана», плавающего помутнения черного или красного цвета перед глазами, снижением остроты зрения и развитием фотопсии. Для постановки диагноза рекомендовано проведение офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии, тонометрии, УЗД. Тактика лечения зависит от объема пораженÐ


Читать дальше

Гемохромaтоз печени

Гемохромaтоз печени

Гемохромaтоз печени

Гемохроматоз печени – это генетическое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенным всасыванием и отложением железа в печени и других паренхиматозных органах. В клинике превалирует триада признаков: цирроз, гиперпигментация кожных покровов, эндокринные нарушения. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, выявлении нарушений обмена железа, МРТ печени с последующей биопсией, выявлении гомозиготного носительства гена гемохроматоза. Специфическое лечение включает назначение препаратоÐ


Читать дальше

Гемохроматоз (Бронзовый диабет, Пигментный цирроз)

Гемохроматоз (Бронзовый диабет, Пигментный цирроз)

Гемохроматоз

Гемохроматоз – наследственное полисистемное заболевание, сопровождающееся активным всасыванием железа в ЖКТ и его последующей аккумуляцией во внутренних органах (сердце, поджелудочной железе, печени, суставах, гипофизе). Клиника гемохроматоза характеризуется бронзовой пигментацией кожи и слизистых оболочек, развитием цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии, артралгий, нарушения половой функции и т. д. Диагноз гемохроматоза подт


Читать дальше

Гемохроматоз сердца (Пигментный миокардит, Сидерокардиоз)

Гемохроматоз сердца (Пигментный миокардит, Сидерокардиоз)

Гемохроматоз сердца

Гемохроматоз сердца (сидерокардиоз, пигментный миокардит) – поражение сердца, обусловленное врожденным нарушением метаболизма железа, его неконтролируемой абсорбцией в кишечнике, избыточным содержанием в сыворотке крови и отложением в миокарде. Гемохроматоз сердца проявляется нарушениями сердечного ритма, недостаточностью кровообращения, артериальной гипотонией; сопровождается пигментацией кожи, циррозом пе


Читать дальше

Гемохроматоз у детей

Гемохроматоз у детей

Гемохроматоз у детей – это нарушение обмена железа, которое характеризуется накоплением микроэлемента во внутренних органах. Причинами заболевания выступают генные мутации, перегрузка железом при переливании крови, некоторые виды анемии, хронические патологии печени. Симптомы болезни у детей отсутствуют либо представлены неспецифическими жалобами: утомляемость, перебои в работе сердца, дискомфорт в животе. Диагностика включает комплексную оценку обмена железа, гемограмму, биохимический анализ крови, генетическое тестирование, анализ биоптатов печени. Лечение предполагает хелаторную терапию, диетотерапию, исключение ятрогенных факторов риска.


Читать дальше

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольÐ


Читать дальше