Расщелина грудины (Стернокизис )

Врожденные пороки грудной клетки – распространенная проблема в педиатрической хирургии и ортопедии, которая встречается у 1-4% детей. Свыше 90% случаев приходится на воронкообразную деформацию. Второе и третье место по частоте занимают килевидная и плоская грудная клетка. Расщелина грудины (стернокизис) – редкая форма порока грудины, которая была впервые описана в 1743 году. В современной медицине она диагностируется с частотой 6-7 случаев на 1 млн. живорожденных детей, что составляет не более 0,15% от всех видов деформаций. Около 60% пациентов с расщелиной грудины – девочки.

Точная этиология врожденного порока не установлена. Предполагается, что он возникает при сочетании генетических факторов и негативных внешних воздействий, с которыми сталкивается беременная женщина в первом триместре. Риск развития расщелины грудины возрастает под влиянием следующих причин:

• Вредные привычки. Костные аномалии чаще встречаются у детей, чьи матери во время беременности злоупотребляли алкоголем или другими психоактивными веществами.
• Дефицитные состояния. Патологии формирования грудины ассоциированы с нехваткой фолиевой кислоты, рибофлавина и цианокобаламина. Эти вещества участвуют в росте и дифференцировке клеток у плода.
• Генетические факторы. Мутации гена гомеобокса HOXB4 повышают вероятность расщелины грудины, поскольку он отвечает за процессы транскрипции, синтеза белка и клеточного развития.
• Факторы внешней среды. Развитию костных аномалий способствует проживание беременной женщины в экологически неблагополучном регионе, влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие химикатов и промышленных токсинов.
• Сопутствующие аномалии. В клинических наблюдениях прослеживается связь патологии грудины с гемангиомой в области лица и шеи, гамартомой, коарктацией аорты и другими аномалиями крупных сосудов.

В норме грудина формируется на 2-3 месяце внутриутробного развития. Она образуется из двух фрагментов мезодермы, которые располагаются на вентральных концах левых и правых ребер. Слияние этих тканей завершается к 10-й неделе гестации. Затем в рукоятке и теле грудины образуются от 6 до 16 точек окостенения, процесс формирования которых продолжается в течение 12 месяцев после рождения ребенка. Окончательное развитие мечевидного отростка грудины происходит к 20-30 годам.

В большинстве случаев расщелина грудины формируется на 7-8-й неделях беременности при нарушении слияния мезенхимальной ткани. У ребенка наблюдается обособленное развитие костных структур слева и справа от срединной линии. В центре грудной клетки находится кожа и подкожная клетчатка, сразу под которыми располагаются внутренние органы. При этом развитие органов не нарушено, сопутствующие пороки сердца и легких встречаются крайне редко.

Все виды расщепления грудины разделяют на две категории – полное и неполное. Полная расщелина встречается у 19% детей и характеризуется отсутствием костной перемычки между ребрами. Она зачастую сопровождается выпячиванием сердца и других органов средостения. Частичное расщепление наблюдается значительно чаще и по анатомическим особенностям делится на несколько типов:

• Верхняя расщелина в области рукоятки грудины – самый распространенный вариант порока, который диагностируется в 67% случаев.
• Нижняя расщелина, которая располагается в нижней трети тела грудины и затрагивает мечевидный отросток. Патология наблюдается в 11,5% случаев.
• U-образная аномалия – расщепление рукоятки и верхней части тела грудины, которое завершается костным мостиком в области 3-4 реберного хряща.
• V-образная аномалия – субтотальное расщепление грудины, которое затрагивает рукоятку и большую часть тела кости.

Врожденная расщелина грудины

Порок развития определяют в первые дни жизни младенца. При внешнем осмотре наблюдается западение центрального отдела грудной клетки, а при ощупывании в этой области отсутствует кость. У новорожденного наблюдаются парадоксальные дыхательные движения: втяжение грудной клетки на вдохе и ее выпячивание на выдохе. В 75% случаев аномалия ограничивается визуальными симптомами, не вызывает субъективных проявлений и никак не влияет на самочувствие.

При полной и субтотальной расщелине возрастает риск функциональных нарушений органов дыхания и кровообращения. У младенцев возникают приступы сухого кашля и одышки, которая усиливается при сосании груди, беспокойстве, плаче и крике. При этом возможна бледность или цианоз кожи. В последующие месяцы у ребенка наблюдаются частые респираторные инфекции, которые обусловлены нарушениями функции внешнего дыхания и застоем мокроты.

При расщеплении грудины нарушается опорная и защитная функция костного каркаса грудной клетки. У таких детей повышается риск тяжелых травм легких, сердца и других органов средостения. Серьезную угрозу представляют ушибы сердца (контузия миокарда), которые проявляются аритмиями, кровоизлияниями под эндокард, поражением клапанного аппарата. Изредка костная аномалия ассоциирована с тяжелыми пороками: синдромом VATER, мальформацией Денди-Уокера, пентадой Кантрелла.

Обследование младенцев с врожденными нарушениями развития скелета – задача детского хирурга. По показаниям к осмотру привлекают детского ортопеда-травматолога. При сочетанных аномалиях потребуется помощь клинического генетика. Расщепление грудины определяют при осмотре и пальпации грудной стенки. Для уточнения вида костной аномалии и выявления сопутствующих проблем назначаются дополнительные исследования:

• Рентгенография. С помощью лучевой диагностики определяют недоразвитие костной ткани в области грудины, отсутствие правильного прикрепления ребер, сокращение числа точек окостенения. Под данным рентгенограммы удается различить разные анатомические формы частичной и полной расщелины.
• КТ легких. При подозрении на вторичные бронхолегочные осложнения и недостаточной информативности рентгенографии ребенку проводят компьютерную томографию. Результаты исследования наиболее точно показывают локализацию и характер патологического процесса в легких.
• УЗИ сердца. Эхосонография необходима для подтверждения или исключения сопутствующих пороков развития. При обследовании ультразвуком обращают внимание на строение камер сердца, состояние клапанного аппарата, величину сердечного выброса, расположение крупных сосудов.
• Пренатальная диагностика. В медицинской литературе описаны случаи обнаружения патологии во время беременности, особенно при сочетании расщелины грудины с пороками сердца. Ранняя диагностика возможна при проведении плановых УЗИ во втором и третьем триместре.

Дифференциальная диагностика

Расщелина грудины имеет характерную клиническую картину, поэтому у большинства детей постановка диагноза не вызывает затруднений. Сложности могут возникать при сочетанных пороках скелета и внутренних органов. В перечень дифференциальной диагностики включают торакальную эктопию сердца, гастрошизис, воронкообразную деформацию передней грудной стенки.

КТ грудной клетки. Расщелина грудины (белая стрелка)

Оперативное вмешательство – единственный способ коррекции врожденного порока грудной клетки. Оптимальным периодом для проведения операции считается первый год жизни ребенка, пока грудина полностью не окостенела. В это время ткани обладают высокой эластичностью и регенераторным потенциалом, поэтому возможно сшивание краев грудины без дополнительной пластики и установки аллотрансплантатов. Хирургическое вмешательство показывает хороший функциональный и косметический результат.

У детей старшего возраста грудная клетка становится ригидной, поэтому им требуется более сложная и травматичная реконструктивная операция. Для заполнения дефекта в области грудины используют костные аутотрансплантаты, фрагменты реберных хрящей, мышечные лоскуты. При полном расщеплении кости иногда устанавливают титановые пластины, которые укрепляют грудную стенку и защищают внутренние органы от травмирования.

При изолированной расщелине грудины исход заболевания благоприятный. Хирургическое лечение позволяет полностью скорректировать костную деформацию и обеспечить нормальное развитие скелета у ребенка. При сочетанных врожденных пороках прогноз определяется их тяжестью и степенью нарушения функции внутренних органов. Профилактика аномалий грудины не разработана, поскольку они возникают спорадически и имеют разнообразные предрасполагающие факторы.