Расщелина гортани

Гортань представляет собой отдел дыхательной трубки, расположенный на уровне IV-VI шейных позвонков. Она обеспечивает проведение воздуха в трахею и отвечает за образование звуков, поскольку содержит голосовой аппарат. При нарушении эмбрионального развития органа образуются врожденные пороки, один из которых – расщелина гортани. Впервые патология описана немецким хирургом А.Г. Рихтером в 1792 году. В детской хирургии и оториноларингологии расщелина гортани наблюдается у 1 новорожденного на 10-20 тыс. родов, причем мальчики болеют чаще девочек.

Врожденный порок формируется спонтанно на ранних этапах эмбриогенеза. Пока не удалось выяснить этиологические факторы появления расщелин гортани. Предполагается, что патология возникает под влиянием спорадических генных мутаций, осложнений первого триместра беременности, тератогенных факторов. Риск врожденных аномалий возрастает при вредных привычках у матери, слишком ранней или поздней беременности, отягощенной наследственности.

Дефекты гортани ассоциированы с другими врожденными синдромами и нарушениями развития. Патология зачастую встречается при аномалии VACTERL, которая проявляется сочетанными пороками позвоночника, ЖКТ, сердца, мочевыделительной системы. Гортанная расщелина характерна для синдрома Опица G/BBB – сочетанных пороков лица, дыхательной и пищеварительной трубок, и синдрома Паллистера-Холла – комбинации гамартомы гипоталамуса с задержкой развития и врожденными аномалиями.

В норме эмбриогенез гортани начинается на 4-й неделе внутриутробного развития из структур первичной глотки и утолщения мезенхимы вокруг нее. Гортанные хрящи происходят из 4-5-й жаберной дуги. Сначала образуется перстневидный хрящ, после него – щитовидный, черпаловидные и клиновидные хрящевые структуры. После развития твердого скелета гортани начинает формироваться слизистая оболочка и складки преддверия. На 11-12-й неделе появляются голосовые связки.

Расщелины гортани обусловлены патологиями эмбрионального развития, которые возникают на 2-м месяце беременности. Чаще всего аномалия формируется при недоразвитии парных черпаловидных хрящей и непарного перстневидного хряща. В таком случае в гортанной трубке остается незакрытый дефект, который соединяет просвет дыхательных путей и пищеварительного тракта. Из-за нарушения целостности гортани наблюдаются проблемы с дыханием, глотанием, произношением звуков.

Современный подход к систематизации заболевания предложили в 1989 году американские врачи – хирург B. Benjamin и отоларинголог A. Inglis. Они разделили все расщелины гортани на 4 типа по анатомическим особенностям. В 2006 году классификация была дополнена подтипами a и b для III и IV типов порока. В практической ЛОР-хирургии выделяют следующие варианты болезни:

• Тип I – расщелина между черпаловидными хрящами, которая достигает уровня печатки перстневидного хряща.
• Тип II – более глубокий межчерпаловидный дефект, который частично затрагивает структуры перстневидного хряща.
• Тип IIIa – полный дефект перстневидного хряща.
• Тип IIIb – ларинготрахеальная расщелина, которая поражает гортань и частично распространяется на хрящевой скелет трахеи.
• Тип IVa – полная расщелина, которая достигает уровня бифуркации трахеи и сопровождается трахеопищеводным свищем.
• Тип IVb – тотальное расщепление дыхательной трубки от гортани до главных бронхов.

Новорожденный с расщелиной гортани

Клинические проявления определяются анатомическим типом и размерами дефекта дыхательной трубки. При аномалии I-II типа возможно малосимптомное течение, которое затрудняет своевременную постановку диагноза. Нередко такие дефекты определяются случайно во время обследования пациента с предполагаемой респираторной инфекцией или хроническим бронхолегочным заболеванием. При обширных расщелинах III-IV типа признаки наблюдаются с первых дней жизни ребенка.

Расщелины гортани проявляются хроническим кашлем и нарушениями глотания. Во время сосания груди или употребления твердых продуктов ребенок часто поперхивается, кашляет, прерывает прием пищи, чтобы сделать несколько вдохов. Приступы кашля сопровождаются срыгиванием, рвотой, выделением пенистой мокроты с кусочками непереваренной еды. При длительном кашлевом пароксизме кожные покровы приобретают синюшный оттенок из-за нехватки кислорода.

Типичное последствие всех типов расщелин гортани – аспирационная пневмония, которая возникает при регулярном попадании частиц пищи в бронхолегочную систему. При неправильном лечении заболевание осложняется абсцессом легкого, эмпиемой плевры, сепсисом, дыхательной недостаточностью. Из-за нарушения глотания и вынужденного сокращения объемов пищи у больных наблюдается задержка психомоторного развития, полигиповитаминозы.

В отдельную группу выделяют осложнения хирургического вмешательства, которое показано большинству пациентов с расщелинами гортани. При нарушении техники операции возможно сужение пищевода, вызывающее боли и затруднения при глотании, и травма возвратного гортанного нерва, при которой меняется или исчезает голос. В редких случаях хирургические манипуляции осложняются медиастинитом, подкожной эмфиземой.

Признаки патологии гортани требуют консультации педиатра, детского ЛОР-врача и хирурга. На первичной консультации обращают внимание на нутритивный статус ребенка, соответствие антропометрических показателей возрастным нормам. Во время осмотра проверяют наличие сопутствующих аномалий развития. Для постановки окончательного диагноза проводятся следующие методы обследования:

• Фиброларингоскопия. Эндоскопический осмотр полости гортани – «золотой стандарт» диагностики, во время которого выявляют 100% врожденных пороков и определяют их тип. Исследование имеет решающее значение при выборе тактики оперативного или консервативного лечения расщелины.
• Рентгенография шеи. На снимках в боковой проекции определяют нечеткость задней стенки хрящевой трубки, мягкотканные тени в области вестибулярного и подголосового отделов гортани. С помощью рентгенограммы подтверждают или исключают дополнительные пороки трахеи.
• Рентгенография ОГК. Исследование потребуется для диагностики последствий аспирационной пневмонии: усиления легочного рисунка, ателектазов в различных участках легкого, очагов деструкции паренхимы.

Дифференциальная диагностика

При инструментальном обследовании исключают другие пороки гортани: гипогенезию перстневидного хряща, кистозную дисплазию, дисхронию замедленного типа. Расщепление гортанных хрящей дифференцируют с врожденными пороками, которые проявляются кашлем и дисфагией. К ним относят расщелину неба, трахеомаляцию, трахеопищеводный свищ. В перечень дифференциальной диагностики входят парезы и параличи гортани, врожденные опухоли (лимфангиомы, гемангиомы).

Расщелина гортани 2-го типа

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственно возможный метод коррекции аномалий II-IV типа. При расщелинах гортани I типа необходимость операции определяется индивидуально с учетом степени тяжести симптомов, возраста пациента, наличия сопутствующих пороков развития. В современной ЛОР-хирургии используется 3 варианта лечения дефектов гортанных хрящей:

• Инъекционная ларингопластика. Методика назначается при небольших расщелинах. В область дефекта вводится филлер, который закрывает щель гортани и предотвращает заброс содержимого пищевода в дыхательные пути.
• Эндоскопическая хирургия. Оптимальный способ лечения расщелины, который не оставляет шрамов на шее и обеспечивает быструю реабилитацию. Все манипуляции проводят с помощью эндоскопов, которые оснащены камерой, освещением, хирургическими инструментами.
• Открытая пластика гортани. Открытые реконструктивно-пластические операции – метод выбора при сложных и сочетанных пороках респираторного тракта. Для восстановления целостности дыхательной трубки иногда применяют трансплантаты.

Консервативная терапия

Прием медикаментов – самостоятельный метод лечения при расщелинах I типа и вспомогательное направление при обширных дефектах II-IV типа. Пациентам назначают препараты для лечения аспирационной пневмонии, нормализации моторики ЖКТ, нейтрализации гастроэзофагеальных рефлюксов. Диетотерапия и орально-моторная терапия направлены на обеспечение адекватного питания, максимально возможное разобщение дыхательной и пищеварительной системы.

При небольших дефектах и отсутствии сочетанных пороков развития прогноз благоприятный. Своевременная операция полностью восстанавливает нормальную анатомию гортани и устраняет все симптомы патологии. При больших расщелинах с вовлечением трахеи и бронхов у 11-50% пациентов не удается провести одномоментную коррекцию, поэтому им потребуются повторные реконструктивные операции. Поскольку причины патологии не ясны, меры профилактики отсутствуют.