Синдром Хилайдити (Гепатодиафрагмальная интерпозиция)

В 1910 г. греческий рентгенолог Д. Хилайдити сообщил о трех случаях обнаружения воздуха в брюшной полости, вызванного расположением кишечника между правым куполом диафрагмы и печенью. С тех пор бессимптомный рентгенологический феномен носит название «признак Хилайдити», а печеночно-диафрагмальная интерпозиция органов ЖКТ, сопровождающаяся клинической симптоматикой, ⎼ синдром Хилайдити. Патология встречается у 0,025-0,28% населения, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1. Заболевание описано у пациентов широкого возрастного диапазона (от 5 месяцев до 81 года), однако чаще диагностируется в когорте пожилых людей, где заболеваемость достигает 1%.

Синдром Хилайдити может иметь врожденное происхождение (6%) или приобретенный характер. Основные факторы, предрасполагающие к развитию данного состояния, условно делятся на диафрагмальные, кишечные и печеночные:

1. Диафрагмальные: врожденные диафрагмальные грыжи, эвентрация диафрагмы, паралич диафрагмы.
2. Кишечные: мальротация кишечника, агенезия связок брыжейки, гипермобильность поперечной ободочной кишки, долихоколон, мегаколон, аэрофагия, хронический запор, повышенная кишечная моторика.
3. Печеночные: аномалии серповидной связки, сегментарная агенезия правой доли печени, цирроз и асцит (встречаются у 5% пациентов), гепатэктомия, опущение печени.
4. Связанные с изменением объема: грудной клетки (фиброз легких, коллапс легкого, ХОБЛ, эмфизема) или брюшной полости (ожирение, резкая потеря веса, многоплодная беременность).

В числе прочих причин упоминаются травмы живота, послеоперационные спайки в брюшной полости, злокачественные новообразования ЖКТ (рак сигмовидной и прямой кишки, брыжеечная лимфосаркома). Известно, что 8,8% пациентов с синдромом Хилайдити составляют больные психиатрического профиля (с олигофренией, шизофренией). В медицинской литературе встречается описание ятрогенных случаев, вызванных приемом психотропных препаратов, бариатрической хирургией, введением зонда для энтерального питания, колоноскопией.

При гепатодиафрагмальной интерпозиции происходит смещение поперечно-ободочной кишки, тонкого кишечника (редко) или желудка (в исключительных случаях) с расположением органов ЖКТ между печенью и правым куполом диафрагмы (реже – между селезенкой и левой гемидиафрагмой). Считается, что к развитию синдрома Хилайдити предрасполагают анатомические изменения и вариации связочного аппарата кишечника, печени, а также мышечных волокон диафрагмы.

Так, при уменьшении размера печени создается пространство для смещения толстой кишки. Слишком длинная тонкая или ободочная кишка могут вклиниваться между диафрагмой и печенью. Увеличение объема грудной и брюшной полости предрасполагает к перемещению кишечника в свободный верхний печеночно-диафрагмальный квадрант и т.д.

Выделяют синдром Хилайдити с непостоянной (периодической) фиксацией органов и постоянной фиксацией спайками. У большинства пациентов данное состояние протекает бессимптомно и является случайно находкой при рентгенологических исследованиях, лапароскопии, аутопсии. Однако в ряде случаев оно сопровождается различными клиническими симптомами, обусловленными давлением кишки на правый купол диафрагмы или ее ущемлением между верхней поверхностью печени и диафрагмой. Возможно перемещение сегмента кишечника в плевральную полость.

Абдоминальная боль при синдроме Хилайдити

Клинические проявления синдрома Хилайдити варьируют от бессимптомного, ставшего случайной находкой при обычной рентгенографии ОГК или БП, до синдрома острого живота. Если патология вызвана врожденными аномалиями, клинические проявления дебютируют в раннем детском возрасте. Симптомы неспецифичны: коликообразные абдоминальные боли, срыгивания, вздутие живота, отставание в физическом развитии.

У взрослых наиболее распространенными гастроинтестинальными симптомами выступают периодические боли в эпигастрии и правом подреберье с иррадиацией в плечо или под лопатку. Болевой синдром может варьировать от хронической перемежающейся абдоминалгии до острой сильной боли. Также часто беспокоит тошнота, рвота, отсутствие аппетита, нарушения в работе кишечника (метеоризм, запоры). Эти симптомы иногда ошибочно расценивают как холецистит, ЖКБ, печеночную колику.

Менее часто развиваются дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения: периодическая одышка, кашель, загрудинная боль, как при стенокардии, аритмия, тахикардия, обмороки. Эти симптомы обычно усиливаются ночью, когда пациент лежит на спине. Реже синдром Хилайдити протекает с мультиорганными проявлениями. Заболевание имеет прогредиентное течение. Со временем у пациентов развиваются структурные и функциональные изменения в работе ЖКТ: дуоденит, ГЭРБ, мегагастрия, гастростаз.

Неблагоприятный сценарий течения синдрома Хилайдити связан с развитием серьезных осложнений, в числе которых тонкокишечная и толстокишечная непроходимость, заворот поперечно-ободочной или слепой кишки, инвагинация, перфорация кишечника, ишемия брыжейки, перитонит. В редких случаях может развиться перфоративный поддиафрагмальный аппендицит. Данные состояния требуют экстренного хирургического вмешательства. Неблагоприятными клиническими событиями являются острый респираторный дистресс-синдром, жизнеугрожающие аритмии.

С характерными жалобами на желудочно-кишечный дискомфорт пациенты обращаются за плановой консультацией к врачу-гастроэнтерологу, в осложненных случаях поступают в отделение хирургии в экстренном порядке. Синдрома Хилайдити диагностируют с помощью методов инструментальной визуализации:

• Рентген. На обзорных рентгенограммах ОГК и ОБП определяется приподнятый правый купол диафрагмы, наличие растянутого воздухом кишечника над печенью, расположение верхнего края печени ниже уровня левой гемидиафрагмы. С помощью ирригоскопии визуализируется интерпозиция толстого кишечника, а иногда и петель тонкой кишки над сводом печени.
• КТ органов брюшной полости. При клиническом подозрении на перфорацию внутренних органов и неясных рентгенологических признаках показано выполнение компьютерной томографии. Исследование позволяет дифференцировать псевдоперитонеум от истинного пневмоперитонеума, обнаружить наличие петель толстой кишки между правой гемидиафрагмой и печенью.
• Сонография. Ультразвуковое исследование ОБП информативно для дифференциации синдрома Хилайдити от пневмоперитонеума. УЗИ показывает высокое стояние купола диафрагмы, надпеченочное расположение петель кишечника. В отличие от пневмоперитонеума, изменение положения тела пациента не вызывает изменений в расположении эхо-сигнала от скопления газа в гепатодиафрагмальном пространстве.

Дифференциальная диагностика

Синдром Хилайдити является редкой нозологией в практической гастроэнтерологии. Его неправильная трактовка может привести к неоправданным хирургическим вмешательствам. Инструментальная диагностика направлена на дифференциацию внутрипросветного и свободного воздуха в брюшной полости. Также важно исключить другие хирургические заболевания, протекающих с абдоминальными и/или респираторными симптомами:

• грыжа Бохдалека;
• поддиафрагмальный абсцесс;
• воспалительные состояния (аппендицит, дивертикулит);
• синдром Огилви;
• пневматоз кишечника;
• эхинококковая киста печени;
• кишечная непроходимость.

КТ брюшной полости. Красными стрелками показано расположение петель кишечника между печенью и диафрагмой

Бессимптомным пациентам с рентгенологическими признаками интерпозиции лечение не требуется. В симптоматических случаях терапию обычно начинают с консервативных мероприятий. Пациентам назначают постельный режим, проводят назогастральную декомпрессию, очищение кишечника с помощью слабительных и клизм, внутривенную инфузионную терапию. Необходимо прекращение приема нежелательных лекарств (например, психотропных препаратов).

При рецидивирующих симптомах выполняются фиксирующие операции (колопексия, гепатопексия), направленные на предотвращение повторного смещения кишечных петель. Пациентам с осложненным синдромом Хилайдити требуется оперативное вмешательство с использованием открытой, лапароскопической или роботизированной хирургии. Возможные варианты операций ⎼ резекция пораженной части тонкой кишки, правосторонняя гемиколэктомия. Колоноскопические манипуляции не рекомендуются из-за высокого риска перфорации кишечника.

Синдром Хилаидити в большинстве случаев протекает доброкачественно, однако может сопровождаться опасными для жизни осложнениями. Обнаружение свободного воздуха под диафрагмой является тревожным признаком, свидетельствующим об абдоминальной катастрофе, и требует незамедлительного оперативного лечения. Результаты хирургической коррекции синдрома Хилайдити удовлетворительные.

Для профилактики приобретенной печеночно-диафрагмальной интерпозиции необходимо избегать провоцирующих факторов: хронических запоров, резких колебаний веса, травм живота, бесконтрольного приема лекарственных препаратов и др.