Синдром средней аорты (Синдром аортальной дисплазии)

Синдром средней аорты (ССА), который также называют синдромом аортальной дисплазии, был впервые описан в 1963 году при анализе 16 клинических случаев. Болезнь составляет 0,5-2% от всех анатомических вариантов стеноза аорты, причем мужчины и женщины болеют одинаково часто. Синдром преимущественно выявляется в детском возрасте. Благодаря усовершенствованию методов обследования средний возраст диагностирования ССА уменьшился с 14 лет до 7-9 лет. Патология имеет важное значение в практической кардиологии, поскольку она вызывает плохо контролируемую артериальную гипертензию.

Этиологическая структура синдрома средней аорты до сих пор точно не установлена. Свыше 60% случаев заболевания имеют идиопатический характер. В медицинском сообществе существуют разные теории формирования патологии: воспалительная, генетическая, диспластическая, но ни одна из них пока не подтверждена убедительными доказательствами. При изучении историй болезни удалось выявить вероятные факторы риска:

• Генетические заболевания. У многих пациентов со стенозом аорты диагностируется сопутствующая патология: синдром Вильямса (23%), нейрофиброматоз I типа (9%), синдром Алажиля (7%).
• Воспалительные процессы. Развитие ССА связывают с артериитом Такаясу, который сопровождается воспалением стенки аорты (панаортитом), что со временем становится причиной адвентициального фиброза и коарктации.
• Врожденные аномалии. Синдром средней аорты может возникать вследствие нарушения процессов органогенеза у эмбриона. Основной причиной аномалии считается краснуха и другие виды вирусных внутриутробных инфекций.

Врожденные варианты ССА связывают с патологией слияния двух дорсальных аорт в один сосуд, что в норме происходит примерно на 25-й день внутриутробного развития эмбриона. Нарушения на этом этапе вызывают облитерацию одной сосудистой трубки, вследствие чего другая имеет аномальное строение и небольшой просвет. Механизм образования приобретенных стенозов среднего отдела аорты требует дальнейшего изучения.

Более 97% случаев патологии проявляется сужением в брюшном отделе главной артерии тела. Среди них супраренальное поражение (над местом отхождения почечных артерий) наблюдается у 29% пациентов, интерренальное – у 8,3%, инфраренальное – у 8,2%, супраинфраренальное – у 11%. Другие случаи приходятся на неопределенную локализацию аномалии. Только у 3% больных в патологический процесс вовлекается не абдоминальный отдел, а дистальная часть грудного отдела аорты.

Синдром средней аорты вызывает 2 феномена: перегрузку кровью в сосудах верхней части тела (выше стеноза) и гипоперфузию в нижней половине тела. Изменение градиента кровяного давления приводит к избыточной нагрузке на левый желудочек, что со временем провоцирует гипертрофию сердечной мышцы. Одновременно с этим активизируется коллатеральное кровообращение в грудной и брюшной полости.

Артериальная гипертензия при ССА

Синдром средней аорты манифестирует артериальной гипертензией. У большинства людей стабильно высокие показатели кровяного давления наблюдаются с детского возраста. Пациенты с сосудистой аномалией предъявляют жалобы на головные боли, стеснение в груди, эпизоды головокружения и шума в ушах. Характерно учащенное сердцебиение, неприятные ощущения прилива крови к голове, пульс высокого наполнения на руках и слабый пульс на ногах.

Ввиду недостаточного кровоснабжения дистальных отделов тела возникает перемежающаяся хромота – сильные боли в ногах, которые появляются после непродолжительной ходьбы и стихают во время отдыха. Больных беспокоит зябкость ног, судороги в икроножных мышцах. При синдроме средней аорты также страдает общее состояние: возникает постоянная слабость, снижается работоспособность, наблюдаются приступы раздражительности и тревожности.

Главная опасность синдрома средней аорты заключается в развитии злокачественной артериальной гипертензии в молодом возрасте. Чем раньше проявляются признаки гипертонии, тем хуже отдаленный прогноз. Около 40% больных погибают в возрасте 30-40 лет от тяжелых сердечно-сосудистых осложнений: гипертензивной энцефалопатии, инфаркта миокарда, нарушений мозгового кровообращения (ишемический или геморрагический инсульт), сердечной недостаточности.

Серьезную проблему представляет поражение почек, поскольку в 80-90% случаев аортальный стеноз сопровождается сужением почечных артерий. Нарушения кровотока вызывают ишемию тканей, сморщивание почки (нефросклероз), развитие хронической почечной недостаточности. В 30% случаев поражаются другие висцеральные сосуды, которые отходят от аорты в брюшном отделе. Это чревато хронической абдоминальной ишемией, дисфункцией тазовых органов.

Повышение артериального давления в любом возрасте – показание к консультации детского или взрослого врача-кардиолога. При физикальном осмотре определяют градиент артериального давления на руках и ногах, систолический шум изгнания, у детей возможно недоразвитие мышц на нижних конечностях. Для выяснения причины гипертонии и выявления ССА проводится расширенный диагностический поиск:

• Ультразвуковое сканирование. УЗИ брюшной аорты – информативный скрининговый метод для диагностики стеноза. Дополнительно проводят дуплексное сканирование почечных артерий. Также назначают ЭхоКГ, чтобы определить утолщение стенки левого желудочка, концентрическую или эксцентрическую гипертрофию, падение сердечного выброса на поздних стадиях болезни.
• Ангиография. Рентгенологическое исследование с контрастом – стандарт в диагностике сужения средней аорты. По данным аортографии оценивают локализацию и степень стеноза, вовлечение в процесс висцеральных ветвей. Для получения детализированных изображений используются методы КТ-ангиографии и МР-ангиографии.
• ЭКГ. Электрокардиография показывает неспецифические признаки перегрузки левых отделов сердца и гипертрофии миокарда левого желудочка. У большинства больных обнаруживается высокий зубец R, относительно широкий комплекс QRS, депрессия сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательный зубец T.
• Лабораторные анализы. Для оценки почечной функции проводят биохимическое исследование крови на креатинин и мочевину, определение скорости клубочковой фильтрации. В крови измеряют уровень альдостерона и ренина с оценкой их соотношения. По показаниям исследуют уровни гормонов надпочечников и щитовидной железы.

Дифференциальная диагностика

Синдром средней аорты необходимо отличать от коарктации в проксимальном грудном отделе сосуда, критического стеноза аортального клапана, изолированного аорто-артериита, аневризмы аорты. Дифференциальную диагностику также проводят с другими причинами повышенного давления: феохромоцитомой, первичным альдостеронизмом, ренопаренхиматозной гипертензией при заболеваниях почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз).

Консультация кардиолога по результатам ангиографии

Консервативная терапия

Для достижения целевых уровней артериального давления всем пациентам назначают гипотензивные препараты. Схема лечения определяется степенью повышения АД, наличием кардиоваскулярных осложнений, возрастом больного и сопутствующими патологиями. В стандартных программах фармакотерапии используют ингибиторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, альфа-адреноблокаторы, диуретики.

Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина показывают высокую эффективность, однако их применение ограничено при двустороннем стенозе почечных артерий. В такой ситуации лечение возможно по строгим показаниям при постоянном контроле уровня креатинина крови. Если синдром средней аорты возникает на фоне болезни Такаясу, дополнительно назначают кортикостероиды и другие препараты с иммуносупрессивным эффектом.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство для устранения синдрома средней аорты – единственный радикальный метод. Сроки проведения операции варьируют с учетом возраста, тяжести артериальной гипертонии и степени ее медикаментозного контроля. Показания к кардиохирургическому лечению включают резистентность к фармакотерапии (наблюдается у 43% пациентов), признаки поражения органов-мишеней, сужение сосудистого просвета более чем на 60%.

Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить во взрослом возрасте, когда полностью завершился рост тела и внутренних органов. Оптимальный вариант лечения – шунтирование аорты, которое проводят через открытый доступ. Эффективность такого метода достигает 100%. Эндоваскулярное малоинвазивное лечение (стентирование и ангиопластику) используют в детской кардиохирургии как промежуточный этап коррекции.

Исход синдрома средней аорты определяется степенью и протяженностью стеноза, своевременностью начала гипотензивной терапии, возможностями кардиохирургической коррекции. Усовершенствование схем фармакотерапии и разнообразие вариантов операций значительно улучает отдаленный прогноз. Однако многим пациентам требуется пожизненное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций. Первичная профилактика ССА отсутствует ввиду неясности этиопатогенеза.