Синдром Роуэлла

Первые упоминания о сочетанном развитии волчанки и многоформной эритемы датированы 1922 годом. Детальное описание клинической картины синдрома представил английский дерматолог Н. Роуэлл в 1963 году. В современной дерматологии описано около 100 случаев заболевания. Женщины болеют в 8 раз чаще мужчин, средний возраст манифестации симптомов составляет 32 года. При постановке диагноза зачастую возникают сложности, поскольку МЭЭ выступает первым признаком патологии, а красная волчанка может длительное время протекать в латентной форме.

Синдром Роуэлла рассматривается как токсико-аллергический симптомокомплекс, который возникает на фоне аутоиммунных реакций в организме. Точные причины его появления пока не установлены. Предполагается, что заболевание обусловлено иммунными нарушениями, которые характерны как для красной волчанки, так и для многоформной эритемы. Важную роль в развитии болезни играют триггеры, запускающие аутоиммунный процесс. Основные провоцирующие факторы:

• Инфекции. Около 80% случаев эритемы и многие случаи красной волчанки связаны с действием вирусов: простого герпеса, гепатита В и С, Эпштейна-Барр, аденовирусов. Реже синдром Роуэлла возникает на фоне бактериальной, грибковой, микоплазменной инфекции.
• Лекарственные средства. МЭЭ и волчанка ассоциированы с приемом антиконвульсантов, барбитуратов, сульфаниламидов, пенициллинов и других противомикробных медикаментов. Триггером болезни могут выступать блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы.
• Климатические факторы. Наиболее изученным триггером красной волчанки признана длительная и регулярная инсоляция, в частности УФ-облучение с терапевтическими целями. Негативное влияние оказывает пребывание на морозе и сильном ветре, резкие перепады температур.
• Влияние эстрогенов. При полиморфизме гена эстрогеновых рецепторов возрастает риск формирования синдрома Роуэлла и ухудшается прогноз для больного. У таких пациентов повышается вероятность тяжелых кожных проявлений, генерализованного поражения слизистых оболочек.

Ученые пока не смогли обнаружить конкретные механизмы, связывающие красную волчанку с поражением кожи по типу многоформной эритемы. На современном этапе развития дерматологии синдром Роуэлла воспринимают как один из вариантов системной гиперергической реакции, вызванной иммунными нарушениями. У пациентов присутствуют изменения антиген-специфической регуляции выработки антител, спонтанная В-клеточная активность, патологическая активация системы комплемента.

При гиперергическом воспалении и перманентной сенсибилизации увеличивается количество цитокинов и хемокинов. Они повреждают ткани кожных покровов и слизистых оболочек, в результате чего на разных участках тела появляются папулы, пузыри и другие дерматологические элементы. В эпидермисе скапливаются IgA, которые разрывают межклеточные связи кератиноцитов и провоцируют острый дерматоз. В дерме резко выражен отек, деструкция коллагена, лимфоидная инфильтрация.

Кожные проявления синдрома Роуэлла

Главным образом синдром Роуэлла манифестирует признаками многоформной экссудативной эритемы. На коже возникают участки покраснения (эритема) и ярко-красных бляшек (папулы), которые имеют четкие границы. Высыпания достигают нескольких сантиметров в диаметре, приобретают кольцевидную форму с бледным или цианотичным центром. Вскоре эритематозно-папулезные очаги покрываются пузырями, эрозиями, кровянистыми корками, небольшими зонами некроза.

Кожные признаки синдрома Роуэлла проявляются на разных зонах лица и тела, в том числе на ладонях и подошвах, что указывает на токсико-аллергический тип поражения. Внешние изменения сопровождаются сильным зудом, жжением и болезненностью, которые нарушают повседневную деятельность и сон пациентов. В патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки ротовой полости, где формируются резко болезненные эрозии.

У многих больных синдромом Роуэлла наблюдаются классические проявления красной волчанки. Помимо МЭЭ, поражение кожи представлено патогномоничной «бабочкой» на лице, сетчатым ливедо, папулосквамозными высыпаниями. Около ¾ пациентов предъявляют жалобы на хронические боли в мышцах и суставах, у 60% наблюдается длительная лихорадка, у 52% – алопеция. Для волчанки также характерна лимфаденопатия, увеличение селезенки, общая слабость и недомогание.

В клинических наблюдениях установлено более тяжелое течение красной волчанки при развитии синдрома Роуэлла. Кроме того, появление эритематозных высыпаний повышает вероятность переход заболевания из дискоидной в системную форму. Другие негативные последствия обусловлены каждым из заболеваний, которые составляют симптомокомплекс. МЭЭ осложняется рубцовыми изменениями слизистой оболочки, кератоконъюнктивитом, пиодермией и гнойно-септическими процессами.

Наиболее опасны последствия системной красной волчанки, которые затрагивают внутренние органы. У 38-92% больных возникает поражение почек (гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность), у 52-90% – заболевания сердца (стенокардия, кардиомиопатия, пороки клапанов, перикардит), у 50-80% – патологии дыхательной системы (плеврит, легочная гипертензия, фиброз). СКВ нередко осложняется аваскулярным некрозом костей, мезентериальной ишемией, поражением ЦНС.

Постановка диагноза при синдроме Роуэлла вызывает затруднения ввиду многообразия клинических проявлений. Больному требуется комплексное обследование с участием врача-дерматолога, ревматолога, иммунолога, инфекциониста. При физикальном осмотре и дерматоскопии определяют характерные признаки экссудативной эритемы, у некоторых пациентов обнаруживают дерматоз в форме «бабочки». Однако решающую роль играют лабораторные и инструментальные методы, такие как:

• Анализы на аутоиммунные маркеры. При синдроме Роуэлла обнаруживают положительную пробу на ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (ANA), антитела к нуклеосомам, рибонуклеопротеинам и Sm-антигену. Для оценки степени тяжести волчанки проводят анализ крови на LE-клетки – измененные нейтрофильные лейкоциты с признаками фагоцитоза.
• Общие анализы крови. Наличие активного воспаления подтверждается лейкоцитозом, существенным повышением уровня СОЭ и С-реактивного белка. Для синдрома Роуэлла также характерна анемия, которая определяется при снижении уровня гемоглобина и эритроцитов в гемограмме.
• Гистологическое исследование. В биоптатах кожи из очагов дерматоза определяют атрофию эпидермиса, зоны гиперкератоза, деструкцию шиповатого слоя и вакуолизацию базальной пластинки. В дерме наблюдаются отечно-инфильтративные изменения, субэпителиальные пузыри.
• Инструментальная визуализация. При подозрении на системную волчанку необходимо оценить состояние органов-мишеней. Программу диагностики дополняют УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, эхокардиографией и ЭКГ, рентгенографией органов грудной клетки. По показаниям проводят консультации невролога, офтальмолога.

Дифференциальная диагностика

Синдром Роуэлла необходимо отличать от других дерматозов со схожей клинической картиной: хронической крапивницы, вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматоза Дюринга, хронической мигрирующей эритемы Липшютца. Дифференциальная диагностика проводится с лекарственными токсидермиями (синдромами Лайелла, Стивенса-Джонсона), инфекционными экзантемами (скарлатиной, корью), дерматомиозитом, фототоксическими реакциями.

Исследование аутоиммунных маркеров крови

Поскольку заболевание встречается крайне редко, специфические программы лечения не разработаны. Тактика ведения больных основана на протоколах лечения красной волчанки и экссудативной эритемы. Нозологии имеют сходные иммунопатологические особенности, которые обусловливают общность подходов к терапии. При синдроме Роуэлла назначают курсы системных глюкокортикостероидов, противомалярийного препарата гидроксихлорохина, иммуносупрессантов различных классов.

В дополнение к системной фармакотерапии проводят местное лечение очагов экссудативной эритемы. Для их обработки используют растворы антисептиков, дерматоловую мазь, наружные средства с топическими кортикостероидами. При поражении полости рта показаны полоскания антисептическими растворами и растительными отварами, нанесение заживляющих мазей и масляного раствора витамина А. При тяжелой форме МЭЭ проводится десенсибилизирующая терапия.

При волчанке и синдроме Роуэлла риск летального исхода в 4 раза выше, по сравнению со средним показателем в популяции. Причинами неблагоприятных исходов выступают полиорганные поражения при системном характере аутоиммунного процесса. Ввиду неясного этиопатогенеза меры первичной профилактики отсутствуют. Вторичная профилактика предполагает рациональную фармакотерапию, регулярное наблюдение пациентов для контроля динамики заболевания.