Синдром Куррарино-Сильвермана (Килевидная деформация грудной клетки 2-го типа, Хондроманубриальная деформация)

Врожденные пороки грудной клетки – распространенная проблема в ортопедии и хирургии, которая, по разным данным, встречается у 0,2-2,3% людей. Самые частые варианты аномалии – воронкообразная и килевидная грудная клетка, на долю которых приходится 98%. Синдром Куррарино-Сильвермана ­– один из вариантов килевидной деформации, который составляет менее 1% случаев. Патология детально описана в 1958 году итальянским детским рентгенологом Г. Куррарино и американским рентгенологом Ф. Сильверманом, в честь которых получила свое название. Альтернативные названия: «грудь недовольного голубя», килевидная деформация 2-го типа, хондроманубриальная деформация.

Этиологическая структура патологии требует дальнейшего изучения. Наиболее распространенная теория развития синдрома Куррарино-Сильвермана – генетическая. Предположение о наличии неизвестных генных мутаций, вызывающих нарушения формирования скелета, подтверждается семейным анамнезом болезни у 25% пациентов. Некоторые исследователи ассоциируют заболевание с синдромами Шерешевского-Тернера и Нунан.

В норме грудина образуется при слиянии левой и правой мезенхимальных полосок, которые располагаются на концах реберных зачатков. К 8-й неделе эмбриогенеза формируется хрящевая основа скелета, которая начинает окостеневать с 4-6 месяца гестации. В рукоятке грудины формируется 1-2 точки окостенения, в теле – от 4 до 14. При синдроме Куррарино-Сильвермана нарушается дифференцировка мезенхимальных клеток, в результате чего возникает скелетная аномалия.

По анатомическим особенностям выделяют две разновидности деформации. При первом варианте наблюдается стернальная мальформация, которая возникает вследствие преждевременного слияния и оссификации манубриом-стернального сустава. В результате этого формируется острый и выступающий угол Льюиса в месте сочленения рукоятки и тела грудины. У больных наблюдается высокая симметричная деформация с короткой и широкой грудиной, вдавлением нижней трети кости.

Описанный выше вариант считается классическим проявлением синдрома Куррарино-Сильвермана. Изредка во врачебной практике диагностируется латеральный или односторонний тип патологии. Типичная килевидная мальформация сопровождается протрузией нескольких реберных хрящей, отклонением и ротацией грудины к противоположной стороне. Особенности патогенеза такого варианта аномалии пока не установлены.

Синдром Куррарино-Сильвермана у юноши

Большинство случаев синдрома Куррарино-Сильвермана проявляют себя в пубертатном периоде, когда происходит интенсивный скачок роста и изменение скелета. Мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки. Деформация костей при синдроме Куррарино-Сильвермана характеризуется быстрым прогрессированием, из-за чего передняя часть грудной стенки выпячивается вперед и напоминает по форме лодочный киль. Такие изменения внешности вызывают психологический дискомфорт у пациента.

В дополнение к косметическому дефекту могут возникать неприятные ощущения и боли в области грудной клетки. Болевой синдром при патологии Куррарино-Сильвермана наблюдается немного чаще, чем при развитии другого типа деформации – воронкообразной грудной клетки. Иногда больные предъявляют жалобы на одышку, ощущение перебоев в работе сердца и другие кардиореспираторные симптомы, вызванные сдавлением органов грудной полости.

Основная проблема синдрома – психосоциальные последствия, обусловленные косметическим дефектом. Подростки начинают стесняться своего тела, отказываются заниматься спортом, не хотят посещать пляж и бассейн из-за нежелания обнажать верхнюю часть тела. Комплексы становятся причиной замкнутости, проблем в общении со сверстниками, затруднения при построении романтических отношений.

Около 16% больных сталкиваются с бронхолегочной патологией. У них взрастает риск развития бронхиальной астмы, хронического бронхита, дыхательной недостаточности. Практически у всех пациентов определяют компенсаторный кифоз позвоночника. Нарушения эмбриогенеза при синдроме Куррарино-Сильвермана зачастую сопровождаются пороками сердца: дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытым аортальным проток, тетрадой Фалло.

Поскольку патология в основном проявляется в подростковом периоде, пациенту потребуется консультация детского ортопеда и хирурга. На приеме определяют характерный «киль» в верхней части грудины, проверяют наличие сопутствующих скелетных аномалий, проводят физикальное обследование дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Для уточняющей диагностики используются инструментальные методы:

• Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгенологических снимков определяют нарушения структуры кости, степень окостенения грудины и ребер, соответствие костного возраста паспортному. Также по данным лучевой диагностики оценивают контуры сердца для выявления признаков врожденной аномалии.
• КТ грудной клетки. По результатам исследования выявляют деформацию грудины по хондроманубриальному типу, измеряют угол между рукояткой и телом кости в дорсальном направлении. Компьютерная томография используется для обнаружения сопутствующих реберных аномалий, искривления позвоночника.
• УЗИ сердца. Необходимость проведения эхокардиографии обусловлена частым сочетанием синдрома с кардиоваскулярными пороками. При ультразвуковой визуализации оценивают структуру камер сердца и магистральных сосудов, измеряют показатели сердечного выброса.

Дифференциальная диагностика

В типичных случаях постановка диагноза синдрома синдроме Куррарино-Сильвермана не затруднена ввиду характерного внешнего вида грудины. Заболевание необходимо дифференцировать с классическим нижним типом килевидной деформации, разными вариантами аномалий ребер: дисморфическим хрящевым типом, синдромом Жене, церебро-косто-мандибулярным синдромом. Нужно исключить расщепление грудины, грудную или торако-абдоминальную эктопию сердца.

КТ грудной клетки с 3D-реконструкцией при синдроме Куррарино-Сильвермана

В современной ортопедии и торакальной хирургии нет общепринятой стратегии для коррекции врожденной килевидной деформации. Оперативное вмешательство назначают при выраженном косметическом недостатке и/или наличии осложнений. Выбор сроков и тактики лечения обусловлен степенью патологии скелета, возрастом и общим состоянием пациента. При синдроме Куррарино-Сильвермана существует 3 основных направления:

• Ношение индивидуальных ортезов. Выравнивание грудной стенки достигается за счет длительного использования специальных корсетов, которые оказывают постоянное давление на грудину. Такой метод эффективен у детей благодаря податливости костного скелета. Однако продолжительность лечения (1-2 года) и неудобства при использовании конструкции обуславливают непопулярность методики.
• Торакопластика. Радикальная коррекция врожденного порока предполагает хирургическое вмешательство: субперихондральную резекцию реберных хрящей в зоне поражения, укорочение реберных дуг, стернотомию для уменьшения выступающего угла грудины. После операции пациентам назначается ношение иммобилизационного корсета, чтобы обеспечить условия для правильного срастания костных тканей.
• Малоинвазивная торакопластика. Для уменьшения травматичности операции в некоторых случаях применяют поднадкостничную стернотомию, которую проводят через 2-3 разреза длиной до 3 см. Для укрепления грудной стенки и поддержания ее в физиологическом положении используется пластина из медицинской стали. Сроки удаления корригирующей пластины устанавливаются индивидуально.

Хотя синдром Куррарино-Сильвермана не вызывает жизнеугрожающих соматических заболеваний, он сопряжен с психологическими проблемами, которые вызваны дефектом внешности, необходимостью длительного и болезненного лечения. Отдаленный прогноз определяется степенью тяжести дефекта, своевременностью начала коррекции, наличием сопутствующих пороков сердца. Ввиду врожденного характера и неуточненной этиологии болезни меры профилактики отсутствуют.