Синдром Гийена-Барре у детей

Синдром Гийена-Барре назван в честь двух французских неврологов, которые впервые описали заболевание в 1916 году. У детей патология встречается с частотой 0,34-1,34 случая на 100 тыс. населения. Заболевание развивается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой наблюдается у мальчиков и девочек. Большинство случаев полинейропатии регистрируются в осенне-зимний сезон. Несмотря на редкую встречаемость, синдром не теряет актуальности в практической детской неврологии ввиду возможности тяжелого течения, высокого риска остаточных двигательных расстройств.

Этиологическая структура полинейропатии Гийена-Барре недостаточно изучена. В медицинском сообществе преобладает аутоиммунная теория развития заболевания – поражение оболочек нервов патологическими аутоантителами. В 30% случаев синдром возникает у детей, не имеющих никаких нарушений здоровья. В остальных 70% случаев появлению неврологических симптомов предшествует действие провоцирующих факторов, таких как:

• Инфекционные болезни. Заражение вирусами или бактериями – основной триггер развития синдрома Гийена-Барре у детей. Чаще всего причиной выступает ОРВИ, корь, мононуклеоз, кампилобактериоз и другие острые кишечные инфекции. Полинейропатия проявляется спустя 1-3 недели после перенесенного заболевания.
• Вакцинация. В редких случаях иммуноопосредованные реакции развиваются после постановки прививок от полиомиелита, дифтерии, гриппа, гепатита, COVID-19 и других заболеваний. Вероятность такого осложнения составляет не более 1 случая на 1 млн. проведенных иммунизаций.
• Генетическая предрасположенность. В современной генетике описано свыше 250 генов главного комплекса гистосовместимости, которые достоверно ассоциированы с воспалительной полинейропатией. Чаще всего у пациентов с таким диагнозом встречаются аллели FOS, PTGS2, HMGB2 и MMP9.
• Другие факторы. Известны случаи манифестации синдрома Гийена-Барре после оперативного вмешательства: аппендэктомии, грыжесечения и т.д. Изредка пусковым фактором болезни выступают стрессовые ситуации, которые оказывают сильное воздействие на неокрепшую психику ребенка.

В основе механизма развития болезни лежит образование аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, которые начинают атаковать периферические нервы. Явление аутоагрессии обусловлено свойством «молекулярной мимикрии» – структурной схожестью между оболочками нервов и чужеродными агентами, которые запустили патологический процесс. В развитии заболевания также участвует множество цитокинов и суперантигенов.

При синдроме Гийена-Барре аутоантитела повреждают аксоны двигательных и чувствительных волокон, причем преимущественно страдают корни мотонейтронов и смежные с ними проксимальные сплетения. В нервах возникает воспалительная демиелинизация, которая сопровождается диффузной инфильтрацией Т-лимфоцитами, моноцитами и макрофагами. В результате этого блокируется проведение нервных импульсов и возникают типичные клинические признаки.

В детской неврологии используется стандартная классификация синдрома Гийена-Барре, которая учитывает характер поражения нервных волокон и особенности клинической картины заболевания. На современном этапе выделяют такие подтипы болезни:

• Классическая форма: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, которая составляет свыше 77% всех случаев заболевания у детей.
• Аксональные формы: острая моторно-сенсорная и острая моторная нейропатия, на долю которых приходится по 3-5% всех установленных диагнозов.
• Синдром Миллера-Фишера: краниальный вариант полинейропатии, который наблюдается у 2% пациентов и характеризуется признаками поражения головного мозга.
• Редкие формы: острая панавтономная нейропатия, стволовой энцефалит Бикерстаффа, фаринго-цервико-брахиальный вариант синдрома, острая краниальная полинейропатия.

Ребенок с синдромом Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре у детей характеризуется острым течением, поэтому клинические проявления возникают внезапно на фоне полного здоровья. Их связь с перенесенной инфекционной болезнью или операцией устанавливается только при тщательном сборе анамнеза. Основной признак классической формы синдрома Гийена-Барре у детей – выраженная слабость, которая начинается с мышц нижних конечностей и быстро распространяется на верхние конечности.

Мышечная слабость достигает максимума на 3-4 неделе заболевания (стадия нарастания), остается неизменной в течение нескольких недель (стадия плато), а затем постепенно разрешается. При тяжелом варианте болезни бывают нарушения глотания, жевания, дыхания. Поражение мышц сопровождается расстройствами чувствительности, ощущением ползания мурашек, выпадением сухожильных рефлексов. У многих детей возникают сильные боли в мышцах ног и в области поясницы.

Проявления моторно-сенсорной формы сходны с классическим вариантом синдрома, но она отличается более тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Моторно-аксональная полинейропатия характеризуется мышечной слабостью и патологией сухожильных рефлексов без расстройств чувствительности. При синдроме Миллера-Фишера возникает клиническая триада: паралич глазных мышц, выпадение рефлексов, нарушение координации движений.

Около 3% случаев нейропатии Гийена-Барре у детей сопровождаются параличом дыхательной мускулатуры, который требует искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Поражение вегетативной нервной системы вызывает различные дисфункции эндокринных желез и внутренних органов. У больных наблюдается постуральная гипотензия, эпизоды артериальной гипертонии, избыточное потоотделение, нарушения терморегуляции.

После ликвидации острой полинейропатии у 20-40% детей сохраняются резидуальные нарушения двигательной функции. Около 40-65% больных с классическим и моторно-сенсорным вариантами болезни испытывают нейропатический болевой синдром, остаточные чувствительные нарушения в течение многих месяцев. Вынужденная неподвижность и применение ИВЛ при тяжелых формах болезни чреваты вторичными инфекционными осложнениями.

При физикальном обследовании у детского невролога определяют все вышеназванные признаки заболевания. Комплексный неврологический осмотр включает проверку состояния черепных нервов, которые поражаются в 10-20% случаев. Чтобы заподозрить синдром Гийена-Барре, требуется подробный анамнез заболевания и указания на действие триггеров примерно за 2 недели до манифестации симптоматики. Для уточняющей диагностики используются следующие методы:

• Электронейромиография. ЭНМГ – основной метод оценки демиелинизации и нарушений аксонального проведения импульсов. При синдроме Гийена-Барре у детей обнаруживают снижение скорости передачи импульса менее 90% от нижней границы нормы, повышение дистальной латентности М-ответа, наличие временной дисперсии распространения возбуждения.
• Люмбальная пункция. При исследовании спинномозговой жидкости определяют повышение концентрации белка, наличие феномена белково-клеточной диссоциации. Количество моноцитов в ликворе не превышает 50 на 1 мкл, число гранулоцитов – не более 2 клеток в 1 мкл.
• Анализы крови. Для подтверждения диагноза синдрома Гийена-Барре у детей проводят исследование сыворотки крови на аутоантитела к ганглиозидам. Результаты анализов на GM1 и GD1a положительны у 70% больных с аксональным типом поражения нервов. Антитела к FQ1b определяются при поражении глазодвигательных и других черепных нервов.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена-Барре у детей необходимо отличать от других видов острых полинейропатий, возникающих при порфирии, инфекциях (дифтерия, ВИЧ), интоксикации тяжелыми металлами, химикатами и другими ядами. В круг диагностического поиска входит поражение спинного мозга при полиомиелите, поперечном миелите. Дифференциальную диагностику также проводят с миастениями, миопатиями (рабдомиолиз, дерматомиозит), периодическими параличами.

Консультация детского невролога

Консервативная терапия

Все больные с признаками демиелинизирующей полинейропатии нуждаются в специфическом патогенетическом лечении. Детям назначают внутривенную иммунотерапию человеческими IgG, дозировка которых подбирается согласно весу пациента. Инъекции проводят в течение 2-5 дней с учетом максимально суммарной дозы – 2 г/кг веса ребенка. Терапию дополняют плазмаферезом для быстрого и эффективного удаления иммунных комплексов из крови.

При классической форме заболевания дети не нуждаются в специальной медикаментозной терапии. Применение глюкокортикостероидов оправдано при аксональном поражении, синдроме Миллера-Фишера и других редких разновидностях патологии. При любых формах синдрома Гийена-Барре по показаниям назначают симптоматическое лечение анальгетиками, антибиотиками, антикоагулянтами.

При вовлечении в патологический процесс дыхательной мускулатуры ребенку потребуется проведение ИВЛ. Респираторная поддержка проводится при снижении жизненной емкости легких менее 20 мл/кг массы тела, уменьшении пикового давления на вдохе и выдохе. Парез жевательной и глоточной мускулатуры затрудняет прием пищи, поэтому кормление выполняют через назогастральный зонд.

Реабилитация

Учитывая высокий риск остаточных парезов после выздоровления, большое внимание уделяется физической реабилитации детей, программа которой разрабатывается индивидуально. Для улучшения двигательной активности назначаются курсы массажа, аппаратная кинезиотерапия, комплексы лечебной физкультуры. Процесс полного восстановления нейронных связей и моторных функций занимает 6-12 месяцев.

Спустя 2-3 месяца от начала болезни начинается постепенное восстановление двигательных и чувствительных функций. Прогноз благоприятный при классической форме, тогда как аксональные варианты полинейропатии чаще завершаются стойкими парезами. Уровень смертности у детей не превышает 1%, причем летальные случаи в основном связаны с дыхательными расстройствами и вторичными инфекциями. Специфические методы профилактики синдрома отсутствуют.