Персистирующая зрачковая мембрана

Врожденные нарушения развития зрительного аппарата – распространенная проблема в практической офтальмологии, которая встречается у 3% новорожденных. Некоторые из этих аномалий вызывают ухудшение зрения и требуют сложных хирургических методов лечения. Персистирующая зрачковая мембрана (ПЗМ) принадлежит к группе доброкачественных пороков развития, встречается у 30-95% младенцев и 20% взрослых. У большинства людей она не влияет на зрение и диагностируется случайно. В неблагоприятных случаях патология может стать причиной снижения остроты зрения в пораженном глазу.

Персистирующая зрачковая мембрана формируется при нарушении внутриутробного развития плода во второй половине беременности. Она образуется из остатков сосудистой оболочки (tunica vasculosa lentis), которая кровоснабжает хрусталик и обеспечивает его развитие. Сосудистая структура появляется на 3-м месяце гестации из цилиарных артерий и сосудов стекловидного тела. В норме она исчезает на 8-месяце внутриутробной жизни ребенка.

Если сосудистая оболочка полностью не редуцируется, ее остатки формируют зрачковые мембраны в переднем отделе глаза. У людей с темным цветом глаз вероятность появления аномалии в 2 раза выше, чем при светлой радужке. Поскольку рассасывание сосудистых структур происходит в конце беременности, основным фактором риска ПЗМ называют недоношенность ребенка. Участие в патогенезе болезни тератогенных факторов и генетических аномалий пока не подтверждено.

На современном этапе развития офтальмологии отсутствует общепринятая систематизация болезни. По объему поражения персистирующие зрачковые мембраны бывают односторонние и двусторонние. По особенностям прикрепления выделяют 3 варианта ПЗМ (по Duke-Elder):

• I тип – сращение с радужной оболочкой.
• II тип – прикрепление к капсуле хрусталика. ПЗМ II типа встречаются чаще всего.
• III тип – фиксация к поверхности роговицы.

Персистирующая зрачковая мембрана

Клинические проявления персистирующей зрачковой мембраны определяются размерами и особенностями локализации дефекта. Зачастую ПЗМ представлена небольшими тяжами, которые соединяют внутреннюю часть радужной оболочки и переднюю поверхность капсулы хрусталика. Они похожи на тонкие коричневые нити, которые переплетаются между собой и создают причудливый сетчатый рисунок. Такой вариант аномалии крайне редко вызывает зрительные проблемы.

У некоторых пациентов персистирующая мембрана зрачка выполнена в виде плотной пленки, которая покрывает капсулу хрусталика. При этом ПЗМ вызывает существенные нарушения зрения: близорукость (миопию), синдром «ленивого глаза» (амблиопию), искажение форм предметов. При односторонней форме наблюдается значительная разница между остротой зрения здорового и больного глаза (анизометропия), что чревато головными болями, головокружением, расплывчатостью и двоением предметов.

Персистирующая зрачковая мембрана иногда сопровождается другими пороками развития глаз, возникающими спонтанно или вследствие различных генетических синдромов. Возможно сочетание аномалии с микрокорнеа – малым диаметром роговицы, врожденной катарактой – помутнением хрусталика, задним кератоконусом – деформацией роговичной оболочки. ПЗМ с прикреплением к периферии роговицы входит в состав синдрома Аксенфельда-Ригера.

Негативные офтальмологические последствия возникают при уменьшении диаметра зрачковой диафрагмы менее 1,5 мм. В такой ситуации на сетчатку глаза попадает малое количество световых лучей, вследствие чего у ребенка нарушается развитие зрительной коры мозга и развивается обскурационная амблиопия. Также возникает явление дифракции – изменение направления световых волн для огибания препятствий, созданных персистирующей зрачковой мембраной.

Консультация врача-офтальмолога требуется младенцам с явными признаками аномалий глазного яблока и людям любого возраста, предъявляющим жалобы на ухудшение зрения. Степень снижения зрительной функции не всегда коррелирует с размерами ПЗМ, поэтому каждый случай требует углубленного обследования. Чтобы определить персистирующую зрачковую мембрану и вовремя выявить ее возможные осложнения, применяются следующие диагностические методы:

• Биомикроскопия. Исследование переднего отрезка глаза с помощью щелевой лампы – основной способ диагностики. Зрачковые мембраны визуализируют в виде тяжей или пленок разного размера, которые перекрывают область зрачка и соединяются с другими внутриглазными структурами. Также проводят гониоскопию для осмотра угла передней глазной камеры.
• Оценка зрительной функции. Для определения остроты зрения у младенцев применяют скиаскопию, у детей старшего возраста – классическую визометрию с таблицами, содержащими рисунки, круги или буквы. Обследование дополняют периметрией, компьютерной афторефрактометрией, автокератометрией.
• УЗИ глаза. Эхосонография в двухмерном В-режиме проводится для детального исследования всех структур глазного яблока, подтверждения или исключения сопутствующих аномалий. Исследование более информативно, чем офтальмоскопия, особенно при плотной сплошной мембране в зрачковой зоне.
• Внутриглазная тонометрия. При ПЗМ возможно разрастание мезодермальной ткани на пути оттока водянистой влаги, что чревато развитием офтальмогипертензии или глаукомы. Измерение ВГД позволяет вовремя определить такие состояния и провести их коррекцию еще до развития изменений на глазном дне.

Дифференциальная диагностика

Постановка диагноза при ПЗМ не представляет затруднений и проводится по данным осмотра в щелевой лампе. Состояние следует отличать от ассоциативной мембраны радужной оболочки – еще одной врожденной аномалии, которая по структуре максимально схожа с нормальной радужкой и имеет двусторонний характер. В нестандартных клинических ситуациях болезнь дифференцируют с идиопатической микрокорией, персистирующей гиалоидной артерией.

Офтальмологическая диагностика ПЗМ

На первом году жизни ребенка рекомендована выжидательная тактика и наблюдение у офтальмолога. На этом этапе у многих пациентов происходит физиологический регресс зрачковой мембраны и восстановление нормальной анатомии глазных структур. Если аномальные структуры не рассасываются, и присутствуют признаки нарушения зрения, требуется хирургическое вмешательство. Сроки его проведения определяются степенью снижения зрения и общим состоянием здоровья пациента.

В практической офтальмологии чаще всего применяют хирургический способ удаления персистирующей зрачковой мембраны. С помощью микрохирургических инструментов ПЗМ отслаивают и иссекают без нарушения целостности капсулы хрусталика. Такой подход обеспечивает хорошие показатели зрительной функции. В современной медицине для бескровного удаления патологических мембран также используют Nd:YAG лазер.

При осложненных вариантах ПЗМ и изменениях прозрачности оптической оси выполняется комплексная операция. Она включает удаление зрачковой мембраны, интра- или экстракапсулярную экстракцию хрусталика, имплантацию интраокулярной линзы (ИОЛ). После операции проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия. Впоследствии для улучшения остроты зрения больным рекомендуется комплексное плеоптическое лечение.

Бессимптомные формы ПЗМ не влияют на зрительную функцию и имеют благоприятный прогноз. При миопии исход заболевания зависит от своевременности и успешности хирургического лечения. У большинства больных удается повысить остроту зрения до 0,25-0,4 и более, что значительно улучшает качество жизни. Профилактика персистирующих зрачковых мембран заключается в бережном ведении беременности, исключении факторов риска преждевременных родов.