Панкреатическая недостаточность у детей

Панкреатическая недостаточность (ПН) – распространенная и актуальная проблема в детской гастроэнтерологии, поскольку она нарушает питание и качество жизни, приводит к дефицитным состояниям. Болезнь возникает у 38-88% пациентов с патологиями тонкого кишечника, у 42,2% при гепатобилиарных заболеваниях, у 41,8% при болезнях гастродуоденальной зоны. Не меньший интерес представляют врожденные формы недостаточности, которые требуют ранней диагностики, своевременного обнаружения врожденной аномалии или генетического синдрома.

По этиологическому фактору панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной. Первичная патология обусловлена врожденными заболеваниями: синдромом Швахмана-Даймонда, дефицитом липазы и трипсина, аномалиями строения поджелудочной железы (ПЖ), муковисцидозом. Серьезную проблему представляет наследственный панкреатит. Причины вторичной ПН разнообразны и объединяются в несколько групп:

• Панкреатическая патология. Недостаточная функция органа наблюдается при любых приобретенных заболеваниях: остром и хроническом панкреатите, травме поджелудочной железы, ишемии или тромбозе панкреатических сосудов. Нарушения встречаются при вторичном воспалении ткани ПЖ на фоне коллагенозов, гиперкальциемии, гиперлипидемии.
• Патологии дуоденальной зоны. Недостаточность экзокринного отдела ПЖ вызвана поражением протоковой системы на фоне функционального или органического дуоденостаза, стеноза большого дуоденального соска, рубцовой деформации фатеральной области. Изредка причиной выступает болезнь Крона, затрагивающая 12-перстную кишку.
• Заболевания гепатобилиарной системы. Желчнокаменная болезнь – одна из основных причин панкреатической недостаточности у детей, поскольку она вызывает грубые нарушения в паренхиме ПЖ, гипертензию в протоках органа. Нарушения работы поджелудочной железы также возникают при остром и хроническом холецистите, холангите.
• Дефицитные состояния. Гипопротеинемия и гиповитаминозы – основные причины нарушения синтеза панкреатических ферментов, которые имеют белковую структуру. Дефицит даже одной незаменимой аминокислоты приводит к недостаточной выработке более 75% всех энзимов в поджелудочной железе.
• Погрешности в диете. У детей внешнесекреторная функция ПЖ недостаточно развита, поэтому временные нарушения бывают при употреблении необычной и тяжелой для ЖКТ пищи. Причиной патологии может стать фастфуд, шашлыки, блюда из жирного мяса. Патологию нередко провоцируют газированные напитки, большое количество сладостей, острые блюда.

Поджелудочная железа у детей при рождении составляет 0,1% от массы тела и имеет длину 4-6 см. В структуре преобладает соединительная ткань и сосуды, а паренхима с секреторными клетками развивается постепенно. В развитии железы выделяют два скачка роста: в 6-24 месяца и в 5-7 лет. К 10-летнему возрасту масса органа увеличивается в 10 раз, к 15 годам его размеры и функции соответствуют таковым у взрослого человека.

Экзокринная часть ПЖ секретирует ферменты (липазу, амилазу, трипсин), которые по системе протоков попадают в тонкий кишечник и участвуют в переваривании пищи. Эндокринная часть (островки Лангерганса) вырабатывают инсулин и глюкагон для регуляции обмена глюкозы, другие виды биоактивных веществ: соматостатин, гастрин, грелин, панкреатический полипептид. Патологии могут возникать в любом отделе органа, сопровождаются тяжелыми расстройствами пищеварения и обмена веществ.

Панкреатическая недостаточность у ребенка

Панкреатическая недостаточность у детей длительное время протекает без клинических проявлений. Внешнесекреторная форма ПН вызывает симптомы при падении уровня ферментов до 5-10% от нормы. У большинства детей признаки патологии имеют преходящий характер, провоцируются погрешностями в питании. Основным проявлением болезни называют неустойчивость стула: чередование запоров и учащенной дефекации (2-4 раза в день) с выделением обильного пенистого кала, который имеет светло-желтый цвет.

Дети с панкреатической недостаточностью жалуются на тошноту, боли и тяжесть в животе. Болевой синдром локализуется в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирует в лопатку или спину. У маленьких детей сложно определить характер боли, поскольку они не способны конкретно описать свои симптомы. Клинические признаки возникают спустя 20-60 минут после еды, исчезают в течение нескольких часов. Изредка развиваются сильные приступообразные боли как при остром панкреатите.

Если панкреатическая недостаточность сопровождается дисфункцией островков Лангерганса, возникают нарушения обмена глюкозы. У ребенка появляется сильная жажда, повышается аппетит, возникает учащенное и обильное мочеиспускание. Зачастую бывают жалобы на слабость, сонливость, повышенную утомляемость. Также родители замечают сухость кожи, медленное заживление ран и царапин. Такие клинические признаки соответствуют панкреатогенному сахарному диабету.

Экзогенная ПН опасна появлением синдрома мальабсорбции, который вызывает различные формы нутритивного дефицита. Нехватка белков, жиров и углеводов приводит к задержке роста и физического развития, замедлению темпов полового созревания у подростков, когнитивной дисфункции. Нехватка витаминов и минералов вызывает железодефицитную или В12-дефицитную анемию, неврологические нарушения, ухудшение состояния кожи и волос.

Нарушение химического состава каловых масс и скопление непереваренных остатков пищи – причины брожения и гниения, нарушения баланса микрофлоры в толстом кишечнике, развития синдрома избыточного бактериального роста (СИБР). Если в клинической картине преобладает эндокринная дисфункция поджелудочной железы, основную опасность представляет сахарный диабет 1 типа, который без лечения нередко осложняется кетоацидозом, гипогликемической или гипергликемической комой.

При нарушениях пищеварения у ребенка потребуется помощь детского гастроэнтеролога. Первичная консультация включает сбор жалоб, выяснение медицинского анамнеза, уточнение характера питания и возможных факторов риска панкреатической недостаточности. При физикальном осмотре зачастую определяют признаки полигиповитаминоза. Для диагностики панкреатической недостаточности и обнаружения ее причины проводятся следующие методы:

• УЗИ поджелудочной железы. При ультразвуковой визуализации определяют диффузное или локальное увеличение органа в размерах, изменение его плотности: гиперэхогенность, чередование зон гипо- и гиперэхогенных тканей. С помощью УЗИ обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу и другие пороки развития, наличие кист, признаки воспалительного процесса. По показаниям данные эхосонографии подтверждают проведением КТ или МРТ.
• ЭРХПГ. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография – «золотой стандарт» диагностики заболеваний поджелудочной железы. Для точного выявления панкреатической недостаточности также разработан панкреозимин-секретиновый тест, которые требует дуоденального зондирования. Однако в педиатрической практике методики назначаются ограничено из-за сложности техники проведения.
• Анализы кала. В копрограмме обнаруживают повышенное количество нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон и крахмала, что указывает на выраженную мальдигестию. Исследование липидограммы кала с определением уровня триглицеридов используют для диагностики стеатореи. Уточняющие методы обнаружения панкреатической недостаточности у детей – анализы на фекальную эластазу и химотрипсин.
• Анализы крови. Определение уровня амилазы и липазы наиболее информативно при ферментной недостаточности, обусловленной панкреатитом. В программе комплексного обследования присутствует биохимический анализ крови с печеночными пробами, липидограммой и протеинограммой, анализы на глюкозу натощак и гликированный гемоглобин.

Дифференциальная диагностика

При расстройствах пищеварения у детей необходимо исключить вирусные и бактериальные кишечные инфекции, гельминтозы (лямблиоз, аскаридоз, эхинококкоз), функциональные патологии: диспепсию, синдром раздраженного кишечника, дискинезию желчевыводящих путей. Дифференциальную диагностику проводят с хроническими воспалительными заболеваниями (гастритом, дуоденитом, энтеритом), целиакией, пищевой аллергией, лактазной и сахаразной недостаточностью.

УЗИ поджелудочной железы ребенку

Диетотерапия

Суточная калорийность и нутритивный баланс пищи должны соответствовать возрасту пациента. При этом рекомендуют уменьшить объем разовой порции, чтобы облегчить переваривание в кишечнике. Частота приемов пищи для детей старше 1 года составляет 6 раз в день – 3 основных и 3 перекуса. Необходимо исключить из рациона фастфуд, снеки, газированные напитки и другие вредные продукты. Ограничение животных жиров не требуется, за исключением тяжелых случаев ПН.

Медикаментозная терапия

Заместительная ферментотерапия рекомендована всем детям с признаками мальабсорбции и нутритивной недостаточности, независимо от наличия стеатореи. Панкреатические ферменты дозируют с учетом возраста и веса пациента, при расчете доз используют количество липазы, поскольку этот фермент проще всего учитывать. Лечение назначают по альтернирующей схеме в течение 2-3 недель или «по требованию» с прекращением приема препаратов после исчезновения симптомов ПН.

Для повышения эффективности ферментотерапии в современной педиатрии используют инкапсулированные формы препаратов, которые имеют кишечнорастворимую оболочку. Они меньше подвержены действию агрессивной среды желудка, быстро купируют диспепсию и мальабсорбцию. Детям с сопутствующими гиперацидными состояниями показана антисекреторная терапия ингибиторами протонной помпы или Н2-гистаминоблокаторами. При эндокринной ПН назначают инсулинотерапию.

Результативность лечения и исход панкреатической недостаточности у детей во многом зависит от причины ее появления. Функциональные патологии и воспалительные болезни успешно поддаются терапии, тогда как при врожденных синдромах прогноз сомнительный. Для профилактики дисфункции ПЖ рекомендовано приучать ребенка к сбалансированному питанию с минимальным количеством вредных продуктов, соблюдению личной гигиены для снижения риска кишечных инфекций.