Грыжа Бохдалека (Люмбокостальная грыжа)

Впервые люмбокостальную грыжу описал чешский анатом В. Бохдалек в 1848 году. Грыжа Бохдалека (ГБ) является наиболее распространенным вариантом врожденных диафрагмальных грыж (80-85% случаев) и, наряду с грыжей Морганьи-Ларрея, принадлежит к группе патологий «слабых точек» диафрагмы. Общая частота грыж Бохдалека у взрослых составляет 0,17-6%. У мужчин ГБ диагностируется в 5 раз чаще, чем у женщин. Люмбокостальные грыжи диафрагмы считаются наиболее опасными, поскольку они сопряжены с критическими состояниями у новорожденных, высоким риском интраплевральной компрессии и ущемления у взрослых.

По происхождению грыжа Бохдалека подразделяется на врожденную либо приобретенную. Врожденные люмбокостальные грыжи возникают вследствие дефекта развития диафрагмы в эмбриональном периоде. Точные этиологические факторы неизвестны, однако согласно опубликованным данным, в 25-57% случаев ГБ связаны с другими врожденными аномалиями развития и в 10-20% ⎼ с хромосомными аберрациями. Распространенными сопутствующими нарушениями выступают гипоплазия легких, добавочная молочная железа, мальротация кишечника, волчья пасть, аномалии сердца, скелета, мочеполовой системы, ЦНС и др.

Ведущей причиной приобретенной люмбокостальной грыжи называют торакоабдоминальную травму, сопровождающуюся разрывом диафрагмы (в результате ДТП, падений с высоты, колотого, огнестрельного ранения). Реже повреждение грудобрюшной перегородки происходит в ходе операции на диафрагме.

Факторы риска

Дополнительным фактором, способствующим образованию грыжи в треугольнике Бохдалека, выступает повышение внутрибрюшного давления, которое может быть связано со следующими действиями и заболеваниями:

• тяжелой физической работой;
• наклонами туловища вперед;
• беременностью;
• запорами;
• ожирением;
• хроническим кашлем (при ХОБЛ, курении и пр.).

Врожденная грыжа Бохдалека представляет собой порок эмбрионального развития диафрагмы в области пояснично-реберного треугольника. Мышечная перегородка между грудной и брюшной полостью начинает формироваться примерно на 4-й неделе гестации. Предполагается, что центральное сухожилие развивается спереди из поперечной перегородки. Заднебоковые отделы образуются из плевроперитонеальных мембран. Плевроперитонеальный канал, в свою очередь, сообщается с плевральной и брюшной полостями через отверстие Бохдалека на задней стороне развивающейся диафрагмы.

Слияние всех эмбриональных структур диафрагмы, а также закрытие плевроперитонеальных каналов происходит к 8-й неделе гестации. В случае нарушения соединения диафрагмальных зачатков между собой возникают характерные дефекты. Благодаря тому, что правый плевроперитонеальный канал закрывается раньше левого, а также анатомическому расположению печени, правосторонние грыжи Бохдалека составляют меньшее количество случаев (около 20%). Большинство (80%) ГБ являются левосторонними, менее 1% приходится на двусторонние грыжи.

Попадание содержимого брюшной полости в грудную полость может препятствовать нормальному развитию легочной ткани, приводя к различной степени гипоплазии легких и стойкой легочной гипертензии. Поэтому врожденные грыжи Бохдалека проявляются уже в младенческом возрасте, вызывая тяжелые респираторные нарушения.

От 10% до 38% врожденных ГБ не имеют грыжевого мешка, при приобретенном варианте грыжевой мешок, образованный диафрагмальной плеврой или брюшиной, присутствует всегда. Содержимым люмбокостальной грыжи может являться желудок (60%), тонкая кишка (90%), толстая кишка (55%), печень (50%), селезенка (45%), поджелудочная железа (25%), почки (20%), забрюшинная клетчатка, сальник.

Дискомфорт в животе при грыже Бохдалека

Клинические проявления люмбокостальной грыжи различаются во взрослой и детской популяции. Врожденные грыжи у детей манифестируют респираторным дистресс-синдромом, обусловленными внутриутробным механическим сдавлением паренхимы легких и первичной легочной гипертензией. У новорожденных наблюдается тахипноэ, цианоз, тахикардия, асимметричная форма грудной клетки.

У взрослых грыжи Бохдалека, напротив, обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. В остальных случаях больных беспокоят неспецифические симптомы. Гастроинтестинальная симптоматика представлена ощущением распирания и дискомфорта в эпигастрии, дисфагией, изжогой, рвотой после приема пищи. Кардио-респираторные жалобы включают боль в груди, одышку, приступы удушья, связанные с нагрузкой, наклонами вперед, подъемом тяжестей.

При физикальном осмотре могут выслушиваться перистальтические кишечные шумы в грудной клетке. В более тяжелых случаях наблюдается ладьевидная форма живота из-за втяжения органов БП в грудную клетку.

У взрослых ввиду бессимптомного течения и неспецифических клинических проявлений грыжа Бохдалека нередко остается недиагностированной длительное время. Манифестация патологии нередко связана с развитием осложнений, таких как ущемление грыжевого содержимого, заворот желудка, кишечная непроходимость, перфорация кишечника. Ущемленные грыжи нередко осложняются эмпиемой плевры. В период новорожденности смертность от тяжелых дыхательных расстройств составляет 38-62% случаев.

Постановка диагноза только на основании клинических данных затруднена. Грыжи Бохдалека обнаруживаются либо случайно при обследовании по другому поводу, либо в связи с возникшими осложнениями. Наиболее информативными являются следующие методы визуализации:

• Рентген. На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции выявляется высокое стояние купола диафрагмы, нижнедолевые ателектазы, в боковой проекции определяется грыжевое выпячивание в заднелатеральных отделах. Для верификации содержимого грыжевого мешка проводят рентгенконтрастное исследование желудка, рентген пассажа бария по кишечнику, ирригографию.
• КТ органов грудной клетки. Компьютерная томография с мультипланарной реконструкций считается золотым стандартом диагностики грыжи Бохдалека. Исследование дает возможность определить очаговые дефекты диафрагмы, содержимое грыжи, размеры грыжевых ворот, оценить сопутствующие аномалии. Чувствительность компьютерной томографии при левосторонних грыжах составляет 78%, при правосторонних - 50%.
• Эндоскопия ЖКТ. Эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия относятся к методам уточняющей диагностики, предоставляющим информацию о состоянии перемещенных в грудную полость абдоминальных органов.
• Сонография. Заподозрить врожденную грыжа Бохдалека возможно уже при выполнении пренатального УЗИ плода. С помощью послеродового ультразвукового исследования ОБП обнаруживают дефекты диафрагмы, дислокацию внутренних органов, образующих грыжу.

Дифференциальная диагностика

Клиническое течение грыжи Бохдалека может имитировать распространенные патологии органов дыхания, такие как пневмония, пневмоторакс, экссудативный плеврит. Также дифдиагностику проводят с кистой перикарда, новообразованиями средостения, опухолями диафрагмы. У новорожденных младенцев необходимо исключить врожденную диафрагмальную эвентрацию, релаксацию диафрагмы, экстралобарную секвестрацию легкого.

Двустороняя грыжа Бохдалека по данным КТ

Единственно возможным методом устранения грыжи пояснично-реберного треугольника является хирургическая операция. При выявлении люмбокостальной грыжи в дородовый период осуществляется наблюдение за беременной и плодом. При тяжелой форме заболевания и высоком риске жизнеугрожающих осложнений может быть выполнена фетоскопическая эндолюминальная окклюзии трахеи (FETO). Процедура способствует лучшему развитию легочной ткани и повышению выживаемости среди новорожденных.

Основной этап хирургического лечения неосложненной грыжи Бохдалека – пластика диафрагмы, которая выполняется открытым доступом (торакотомия, лапароскопия) или минимально инвазивными методами (видеоторакоскопия, лапароскопия). После визуальной оценки пролабирующих органов осуществляется их обратное перемещение в брюшную полость. Закрытие дефекта диафрагмы производится узловыми швами или биологическими протезами.

Операции при ущемленной диафрагмальной грыже щели Бохдалека выполняют из открытого торакотомного/лапаротомного доступа. При некрозе ущемленных органов производится резекция или удаление желудка, резекция кишки с наложением межкишечного анастомоза либо выведением энтеро- / колостомы. В послеоперационном периоде осуществляется посиндромная терапия, респираторная поддержка.

Показатели исхода заболевания варьируются в зависимости от этиологии, размеров, течения грыжи Бохдалека. Общий уровень летальность (включая внутриутробную гибель плода, смертность на госпитальном этапе) составляет 42-68%. Вместе с тем, выживаемость при своевременном лечении превышает 90%. Возможно рецидивирующее течение люмбокостальной грыжи.

Профилактика первичных (врожденных) грыж треугольника Бохдалека не разработана. Избежать приобретенной диафрагмальной грыжи помогает контроль веса, лечение запоров и причин затяжного кашля, ограничение тяжелых физических нагрузок.