Врожденный сколиоз

Врожденный сколиоз – одна из самых распространенных аномалий развития позвоночника, которая встречается с частотой 0,5-1 случай на 1000 живорожденных младенцев. Зачастую она ассоциирована с другими врожденными пороками и синдромами. Патология составляет до 10% всех случаев искривления позвоночного столба. Врожденный сколиоз представляет собой актуальную проблему в педиатрии и детской ортопедии, поскольку он способен вызывать выраженные деформации скелета, нарушения роста и физического развития ребенка, социальные ограничения.

Этиологическая структура врожденного сколиоза пока недостаточно ясна. Среди наиболее вероятных причин называют генетические мутации, которые вызывают нарушения сегментации, формирование клиновидного позвонка или полупозвонка. Эта теория обоснована частым сочетанием искривления позвоночника с врожденными синдромами: CHARDGE, VACTERL, Клиппеля-Фейля, Марфана. Риск развития патологии у братьев и сестер пациента составляет 5-10%.

Вторая возможная причина врожденного сколиоза у ребенка – действие неблагоприятных факторов в период беременности. Вероятность развития болезни возрастает при гестационном диабете, гиповитаминозе, сердечно-сосудистых и инфекционных заболеваниях у матери. Среди тератогенных факторов основную роль играет сигаретный дым, угарный газ, алкоголь, противоэпилептические препараты.

Позвоночник образуется из мезенхимальной ткани, которая располагается вокруг первичной хорды и окружена нейрональными отростками. Его закладка и начало процессов хондрификации приходится на 7-8 неделю внутриутробного развития. На 10-й неделе гестации в позвонках возникают центры оссификации, к 12-й неделе завершается формирование позвоночного канала. Дальнейшее развитие костно-хрящевых структур происходит в течение всего периода беременности.

Аномалии структуры позвонков, которые ответственны за развитие врожденного сколиоза, преимущественно возникают на 2-м месяце беременности. Точный механизм появления патологии не установлен. Считается, что структурные патологии формируются при нарушении в сигнальных путях, которые отвечают за эмбриогенез и дифференцировку клеток. Важное значение в патогенезе отводят путям Notch1, FGF, HOX и Wnt.

Врожденный сколиоз у ребенка

Характер внешних проявлений заболевания определяется степенью искривления позвоночника. По величине деформации выделяют 4 степени сколиоза: 1-я ­– отклонение в пределах 10°, 2-я – 11-25°, 3-я – 26-50°, 4-я – более 50°. Легкая форма болезни длительное время остается недиагностированной. Она обнаруживается при прицельном осмотре у педиатра или при рентгенографическом исследовании позвоночного столба по другим показаниям.

Более выраженное искривление позвоночника имеет характерные внешние признаки, которые лучше всего видны при осмотре спины ребенка. При сколиозе плечи расположены на разном уровне, лопатки асимметричны и выступают, треугольники талии имеют неодинаковые размеры. При значительном угле деформации определяется перекос таза, выпячивание ребер, C-образная или S-образная линия остистых отростков позвонков.

Родители также обращают внимание на замедление темпов моторного развития малыша: позднее начало сидения, стояния и ходьбы, проблемы с координацией движений, мышечную слабость. В старшем возрасте ребенок малоподвижен, отказывается от участия в активных играх со сверстниками, испытывает сложности при выполнении нормативов на занятиях физкультурой. Возможны жалобы на боли в спине, повышенную утомляемость, головные боли и головокружения.

Около 25% случаев врожденного сколиоза не прогрессируют и не вызывают негативных последствий. Еще 25% случаев характеризуются умеренным прогрессированием, которое существенно не нарушает развитие ребенка, но сопровождается скелетно-мышечными деформациями. Оставшиеся 50% случаев приходится на тяжелые формы болезни, проявляющиеся осложнениями со стороны опорно-двигательного аппарата, органов грудной и брюшной полости.

Сколиотическая деформация позвоночника изменяет форму ребер, грудины и грудной клетки в целом. Вследствие этого формируется реберный горб, нарушается взаимное расположение органов грудной клетки, снижается объем легких и развивается дыхательная недостаточность. В тяжелых случаях возникает компрессия сердца и функциональные изменения сердечно-сосудистой системы, нарушается перистальтика кишечника и появляются проблемы с пищеварением.

Выраженная деформация позвоночника создает психологические и социальные проблемы, становится причиной замкнутости и одиночества, во взрослом возрасте зачастую служит препятствием для создания семьи. Более 50% пациентов с тяжелой формой заболевания полностью нетрудоспособны, около 66% имеют различные группы инвалидности. Без лечения средняя продолжительность жизни больных с врожденным сколиозом 4-й степени не превышает 35-40 лет.

Обследование ребенка с признаками врожденного сколиоза находится в компетенции педиатра и детского ортопеда-травматолога. При осмотре спины, проведении пробы Adams и оценки ортопедического статуса определяется наличие заболевания, сопутствующие или вторичные изменения других отделов скелета. Для оценки степени искривления и постановки точного диагноза показаны такие исследования:

• Спондилография. Рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекции – базовый диагностический метод, с помощью которого определяют наличие деформации и ее локализацию, измеряют угол искривления по методу Кобба. Для оценки степени мобильности позвоночника проводится функциональная спондилография.
• КТ позвоночника. Мультиспиральная компьютерная томография обеспечивает 3D изображение костных структур. Это позволяет врачу определять позвонки аномальной формы или размера, правильно подбирать тактику хирургического лечения в сложных случаях.
• МРТ позвоночника. Магнитно-резонансная томография применяется при подозрении на сочетанную патологию костных структур и спинного мозга. По показаниям дополнительно проводят МР-миелографию с контрастным веществом, чтобы детально изучить состояние нервных структур.
• Спирография. Функциональное исследование легких назначают детям старше 5 лет для оценки дыхательной функции, которая может быть значительно нарушена при 3-4 степенях врожденного сколиоза.

Дифференциальная диагностика

Во время внешнего осмотра необходимо отличать врожденный сколиоз и сколиотическую осанку, при которой есть деформация ребер и грудной клетки, но пока не возникли патологические изгибы позвоночника. При обнаружении характерной деформации костей на рентгенограмме или снимке КТ диагноз не вызывает сомнений. Если патология впервые выявлена у подростка или взрослого, ее необходимо дифференцировать с приобретенным идиопатическим сколиозом.

Спондилография

Консервативная терапия

При легкой форме заболевания и отсутствии осложнений показано динамическое наблюдение. При стабильном небольшом угле деформации можно обойтись без специальных методов терапии. Таким детям назначают занятия лечебной физкультурой, физиотерапию, массаж и другие методики для укрепления мышечного каркаса, ускорения психомоторного развития. Рекомендуется ортопедическая обувь для правильного перераспределения нагрузки на скелет.

У детей применяют корсетотерапию как самостоятельный метод лечения или для сдерживания дальнейшего развития деформации, что позволяет отложить хирургическое вмешательство до оптимального возраста. Ортопедические корсеты обеспечивают корригирующую нагрузку сразу в трех плоскостях, помогают поддерживать спину в физиологичном положении. Изделие подбирается индивидуально, чтобы оно не ограничивало подвижность ребенка и не мешало ему вести привычную жизнь.

Хирургическое лечение

Операция показана при неэффективности консервативной терапии, быстром прогрессировании патологии, исходно грубых деформациях скелета. При небольших дефектах в одном участке позвоночника рекомендуется коррекция в дошкольном возрасте. Если требуется операция на нескольких позвонках, процедуру проводят поэтапно с временной установкой растущих стержней, которые обеспечивают расширение грудной клетки и рост позвоночника по мере взросления пациента.

При врожденном сколиозе используют разные типы хирургического вмешательства, которые подбираются индивидуально. Чаще всего в детской ортопедической хирургии применяют задний спондилодез, операции с инструментарием VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib), выпуклый эпифизиодез. В послеоперационном периоде проводят реабилитационные мероприятия: ЛФК, плавание, массаж.

Исход болезни определяется тяжестью врожденной патологии, скоростью ее прогрессирования, наличием сопутствующих скелетно-мышечных пороков развития. Современные методы коррекции сколиоза позволяют восстановить физиологическое строение позвоночника и обеспечить нормальное развитие ребенка, однако при деформациях 3-4 степени полная коррекция затруднена. Профилактика врожденной формы сколиоза отсутствует ввиду ее неясного этиопатогенеза.